Hämophilie: Wenn die Blutgerinnung gestört ist

Eine funktionierende Blutgerinnung ist für den Organismus lebenswichtig, damit wir im Verletzungsfall nicht verbluten. Sie muss schnell aktiv werden können, die Blutung effektiv stoppen, dabei aber auf den Bereich der Verletzung begrenzt bleiben. Bei der Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt, fehlen den Betroffenen Gerinnungsfaktoren. Bei der vererbbaren, und damit angeborenen, Erkrankung setzt die Blutstillung deutlich verzögert ein oder bleibt im Falle einer schweren Hämophilie sogar ganz aus. Unbehandelt können neben den typischen spontanen Blutungen in Gelenke und Muskeln auch lebensgefährliche innere Blutungen auftreten.

Für eine intakte Blutgerinnung sind neben den Blutplättchen 13 sogenannte Gerinnungsfaktoren erforderlich. Je nachdem welcher Gerinnungsfaktor fehlt, unterscheidet man zwei Krankheitsformen. Bei 80-85% der Betroffenen fehlt der Faktor VIII, sie leiden an einer Hämophilie A. Fehlt der Faktor IX, handelt es sich um eine Hämophilie B. „Durch Untersuchungen des Blutplasmas lässt sich die Hämophilieform bestimmen. Sie geben auch Aufschluss über die verbleibende Restaktivität der Faktoren VIII beziehungsweise IX und damit über den Schweregrad der Erkrankung.“, weiß Dr. Ines Halm-Heinrich von der Ambulanz für Transfusionsmedizin und Hämostaseologie am Medizinischen Versorgungszentrum des Universitätsklinikums Magdeburg, in der u.a. Hämophile behandelt werden.

blutspende studenten 4Derzeit leben in Deutschland etwa 10.000 Betroffene. Eine dauerhafte Heilung der Hämophilie ist nicht möglich. Dennoch ist die Krankheit heutzutage gut behandelbar, indem der fehlende Gerinnungsfaktor ersetzt wird. Je nach Schweregrad und Verlauf der Erkrankung erfolgt die Verabreichung nach Bedarf (on-demand) oder regelmäßig (prophylaktisch). Bei der Bedarfsbehandlung wird der Gerinnungsfaktor dann zugeführt, wenn eine akute Blutung vorliegt oder wenn beispielsweise eine Operation geplant ist. Diese Art der Behandlung wird hauptsächlich bei mittelschweren und leichten Bluterkranken angewandt. Eine prophylaktische Behandlung erfolgt bei einer schweren Hämophilie.

In der Regel wird hierbei der fehlende Gerinnungsfaktor zwei bis drei Mal wöchentlich substituiert. Die Prophylaxe wird in der Regel von den Betroffenen oder Familienangehörigen nach einer Schulung zu Hause selbst durchgeführt.

Dr. Halm-HeinrichDr. Halm-Heinrich erklärt: „Die Behandlung der Hämophilie erfolgt in Form einer intravenösen Injektion des fehlenden Gerinnungsfaktors, die den jeweils fehlenden körpereigenen ersetzt. Die Gerinnungsfaktoren werden aus Spenderblut gewonnen und hergestellt. Auch aus dem Plasma, welches nach jeder Blutspende in der Uni-Blutbank Magdeburg von den roten Blutkörperchen getrennt wird, werden Gerinnungsfaktorenkonzentrate hergestellt. Die roten Blutkörperchen werden als Sauerstoffträger gesondert für Transfusionen benötigt. Mit einer Blutspende in der Uni-Blutbank kann man also gleich zwei Mal helfen. Sie können dort gerne zu den Öffnungszeiten spenden gehen.“

Trotz Behandlung gibt es für Hämophile im Alltag Folgendes zu beachten: „Betroffene sollten grundsätzlich alle Aktivitäten, die ein hohes Verletzungsrisiko mit sich bringen, vermeiden. Dazu zählen Kontaktsportarten wie Fußball und Kampfsport. Wurde früher vom Sport gänzlich abgeraten, wissen wir heute, wie wichtig er für die motorische Entwicklung heranwachsender hämophiler Kinder ist. Aber auch für erwachsene Bluter ist es wichtig, mit gezielten Übungen Kraft, Beweglichkeit und besonders auch die Koordination, also das Zusammenspiel von Muskeln und Nervensystem zu trainieren. So kann nachweislich im Alltag Gelenkverletzungen mit der Gefahr von Einblutungen in gewissem Maße vorgebeugt werden. Bei der Berufswahl sollten sich Betroffene auf Berufe mit geringer körperlicher Belastung beschränken. Vorsicht ist auch bei der Einnahme von Schmerzmitteln geboten, da sie häufig Substanzen enthalten, die die Blutgerinnung zusätzlich hemmen“, betont Dr. Halm-Heinrich.

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Anprechpartner MVZ
Dr. med. Ines Halm-Heinrich
Telefon 0391- 67-21000
Fax 0391-67-290087
mvz.transmed@med.ovgu.de

 

Letzte Änderung: 01.03.2018 - Ansprechpartner:

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